MIELINÓLISE PONTINA EM PACIENTE SEM DISTÚRBIOS DO SÓDIO

       

         O paciente chega ao pronto atendimento em estado confusional agudo. Após exames iniciais, evidencia-se um sódio sérico de 116 mEq/L. Inicia-se infusão de solução salina hipertônica endovenosa e no dia seguinte o sódio sérico é de 135 mEq/L. O paciente está melhor, mais alerta, responsivo. Porém, 48 horas após, sem motivo óbvio, inicia rebaixamento de nível de consciência, tetraplegia espástica e paralisia pseudo-bulbar. A ressonância magnética de crânio, ponderada em T2, evidencia área hiperintensa na região central na ponte. Eis um quadro típico de Mielinólise Pontina Central (MPC).

         Entretanto, há mais que isso dentro do típico da entidade. Além da hiponatremia subaguda/crônica, alcoolismo, desnutrição e doença hepática são fatores predisponentes importantes da doença. Menos comumente, há relatos em casos de correção de hipernatremia, doença de Addison, neoplasias e doença de Wilson.

        O termo mielinólise osmótica seria mais adequado, já que em pelo menos 10% dos pacientes ocorre lesão da mielina em regiões outras além da ponte, como núcleos da base, tálamo e cerebelo.

        Dados de Sterns et al mostraram uma prevalência de 25% de complicações neurológicas em pacientes com correção de hiponatremia >12mEq/L/dia, dentre elas a MPC. Ao mesmo tempo, há uma importante literatura acerca do desenvolvimento de MPC em hepatopatas, principalmente em transplantados hepáticos. Nestes, a prevalência pode chegar a 29%, sendo que 2/3 deles tinham resgistros de variações máximas de sódio sérico de 15-20 mEq/L. Isso nos leva a imaginar outros mecanismos associados ao desenvolvimento da lesão da mielina que não só o desbalanço de sódio sérico.

       Quando ocorre uma hiponatremia subaguda/crônica, as células gliais eliminam moléculas osmoticamente ativas de seu citoplasma para diminuir o edema celular. Durante a correção da hiponatremia, essas células se utilizam de bombas Na+-K+-ATPase para trazer eletrólitos para dentro do citoplasma e evitar que a célula perca água para o extra-celular. Esse processo é dependente de glicose e de grande gasto energético. Hepatopatas, alcoolistas e desnutridos geralmente não têm reserva de glicose e glicogênio, podendo desenvolver a MPC com variações menores da osmolaridade e nem sempre dependentes de sódio. Outro fator é a desnutrição proteica desses pacientes, tendendo a maior dificuldade de formar osmóis orgânicos intra-celulares e manter a funcionalidade da célula em situação de estresse osmótico.

        Mais uma vez, o mecanismo da doença esclarece o motivo de essas entidades classicamente relacionadas, como a MPC e a hiponatremia, a Encefalopatia de Wernicke e a reposição de glicose sem tiamina no alcoolista, podem ocorrer em outras situações clínicas.

        O mais engraçado é que tanto na descrição inicial de Wernicke quanto na de Adams (primeiro relato da MPC), incluiam-se casos atípicos sob uma visão e consenso atual sobre a doenças. Em 1881, Carl Wernicke descreveu 3 casos da encefalopatia que recebe seu nome, sendo 2 homens alcoolistas e uma mulher com vômitos incoercíveis após ingestão de ácido sulfúrico. Em 1959, Adams et al descreveram a MPC após estudos de necropsias de quatro indivíduos alcoolistas e mal-nutridos. Somente nos anos 70, foi relacionada a correção rápida de hiponatremia.

http://emedicine.medscape.com/article/1174329-overview#a0199

Arq Neuropsiquiatr 2004;62(3-A):733-736
Arq Neuropsiquiatr 2002;60(4):1030-1033
Rev Bras Anestesiol 2009; 59: 3: 344-349

OPINIÃO DO ESPECIALISTA

" Em 2002, o Setor de Distúrbios do Movimento do Serviço de Neurologia do HC da UFPR publicou (Germiniani et al. Arq Neuro-psiquiatr 2002; 60: 1030-1033) um relato de caso de um paciente alcoolista, sem distúrbios hidro-eletrolíticos, que apresentou mielinólise pontina e extra-pontina (MPEP). Os fatores de risco para a MPEP, não relacionada com distúrbios hidro-eletrolíticos são bem conhecidos, entre eles estão:  abuso de álcool e drogas, desnutrição, doença hepática, insuficiência renal, uso de diuréticos, e pacientes submetidos a transplante hepático e de medula óssea, câncer, doença de Addison, entre outros. A forma pontina geralmente se manifesta com tetraparesia, com sinais piramidais, mutismo, sinais bulbares, com neuro-imagem (RM) sugestiva (forma com asa de morcego, nos cortes coronais)".

Dr. Hélio Teive

Chefe do Serviço de Neurologia e Professor Adjunto de Medicina Interna (Neurologia) da UFPR